Zdwojenie Układu Kielichowo Miedniczkowego - Nerka Podwójna

Zdwojenie układu kielichowo miedniczkowego (łac. ren duplex)

Co to jest zdwojenie układu kielichowo miedniczkowego?

Zdwojenie nerki lub zdwojenie układu kielichowo miedniczkowego jest to wada wrodzona polegająca na istnieniu dodatkowej nerki, miedniczki i moczowodu. Powstaje w wyniku zaburzenia rozwoju embrionalnego. Nerka jest wówczas najczęściej nieco większa i ma dwa systemy wyprowadzające, tj.: dwie miedniczki i dwa moczowody. Stąd inna nazwa tej wady to zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego. Wada ta dotyczy 1 pacjenta na 15 czyli około 0,8%. U 40% pacjentów wada ta występuje obustronnie (tzn. w obu nerkach). Zdwojenie nerki samo w sobie nie wymaga leczenia, natomiast często wraz z nim współistnieją inne wady. Najczęściej są to: torbiele ujścia moczowodu (ang. ureterocoele), wodonercze układu górnego, odpływ pęcherzowo-moczowodowy, dysplazja układu górnego. To właśnie te towarzyszące wady wymagają wdrożenia postępowania diagnostycznego i leczenia.

Diagnostyka

Wada zdwojenia nerki tylko czasami daje objawy, najczęściej jest bowiem bezobjawowa i dlatego też z reguły stwierdza się ją podczas badania USG. W diagnostyce (obok USG) wykorzystuje się również inne badania obrazowe, tj.: cystografia, renoscyntygrafia, a w niektórych przypadkach także tomograf komputerowy i/lub rezonans magnetyczny.

Zdjęcie: Urografia, obustronne zdwojenie UKM

Leczenie

Pacjenci tzw. bezobjawowi nie wymagają leczenia, a jedynie systematycznej kontroli u specjalisty urologa dziecięcego. Pozostali pacjenci, u których występują objawy choroby, wymagają wdrożenia procesu leczenia, które można podzielić na leczenie zachowawcze i leczenie operacyjne.
Leczenie zachowawcze – składa się z badań okresowych, monitorowania zakażeń i funkcji nerki/nerek.
Leczenie operacyjne – należy je rozważyć w sytuacji gdy wada wpływa na stan i funkcje nerki, a także rozwijają się zaburzenia na podłożu zdwojenia.
Rodzaje operacji uzależnione są od problemu na jaki napotykamy. Są to zarówno operacje usunięcia niedziałającej części nerki (tzw. heminefrektomia), jak i zabieg całkowitego usunięcia nerki (tzw. nefrektomia), a także przeszczepienie moczowodów (tzw. reimplantacja moczowodów) lub - jeśli zdwojeniu  układu kielichowo miedniczkowego towarzyszy cysta w pęcherzu - usuniecie torbieli ujścia moczowodu. Operacje te mogą być wykonywane zarówno klasycznie jak i laparoskopowo, a czasem także cystoskopowo (czyli poprzez cewkę moczową).

Niestety każdy zabieg operacyjny, ten również, niesie ze sobą ryzyko powikłań. Do najczęściej spotykanych powikłań po leczeniu operacyjnym pacjentów ze zdwojeniem nerek należy zaliczyć: okołooperacyjne zakażenia, krwawienia, trudności z oddaniem moczu. Część powikłań może rozwinąć się nawet w okresie późniejszym. Mowa tu głównie o tzw. pęcherzu neurogennym (czyli zaburzeniu funkcji dolnych dróg moczowych polegającego na pojawieniu się odpływu pęcherzowo moczowodowego po stronie przeciwnej lub odpływu po stronie operowanej, najczęściej po nacięciu torbieli ujścia moczowodu (tzw. ureterocoele)).

Reasumując: Rozpoznanie zdwojenia nerki wcale nie oznacza, że dziecko koniecznie trzeba operować. Jednak na pewno takie rozpoznanie wymaga dokładniejszej diagnostyki i stałego monitorowania poprzez okresowe wizyty kontrolne. Dopiero rozwój chorób na podłożu wady jaką jest zwojenie nerki może wymagać leczenia (w tym także operacyjnego). W związku z tym, jeśli u Państwa dziecka zostanie postawione rozpoznanie zdwojenie nerki (jedno lub obustronne) należy udać się do specjalisty urologa dziecięcego celem przeprowadzenia badań.