Guz Jądra u Dzieci i Młodzieży

Guz jądra u dzieci i młodzieży

Co to jest guz jądra?

U mężczyzn, nastolatków i dzieci w mosznie powinny znajdować się dwa jądra. Ich zadaniem jest  produkcja hormonu tzw. testosteronu a w późniejszym okresie produkcja plemników. Prawidłowe jądra powinny być podobnej wielkości, posiadać prawidłową strukturę i mieć gładkie obrysy. Występujące powyżej jądra zgrubienie to tzw. najądrze. To w nim gromadzą się plemniki. Jego występowanie jest jak najbardziej prawidłowe.
O guzie jądra najczęściej mówimy wówczas, gdy w obrębie jądra pojawia się niesymetryczna zmiana, która ma wpływ na zmianę obrysu jądra lub jego konsystencję. Może przyjąć formę guzka lub narośli,  ale istnieją też postacie tzw. wewnątrzjądrowe, które nie dają objawów zewnętrznych (np. w postaci dodatkowej narośli). Taką formę guza można jedynie zdiagnozować poprzez diagnostykę, np. wykonanie badania USG.
Najczęstszym nowotworem złośliwym u dorosłych jest nasieniak, czyli nowotwór rozwijający się z komórek produkujących plemniki.
Niestety u dzieci i młodzieży również występują nowotwory jader. Na szczęście są one stosunkowo rzadkie. Jak pokazują badania, 74% pierwotnych guzów jąder w okresie przedpokwitaniowym to zmiany łagodne (Pohl et al. 2004).
Nowotwory złośliwe jader najczęściej występują u dzieci małych, tj. do 1 roku życia. U tych pacjentów  najczęściej diagnozuje się guz pęcherzyka żółtkowego, potworniak. Drugi wzrost zachorowań występuje w wieku 10-14 lat.
Wiele nowotworów jąder  ma charakter mieszany (składają się z różnych guzów).

Czynniki predysponujące do wystąpienia nowotworu jądra

Brak jądra w worku mosznowym czyli tzw. wnętrostwo predysponuje do częstszej obecności guzów jader w wieku dorosłym. Według badań grupy szwedzkiej wzrost ryzyka rozwoju guza w takim przypadku może być kilkuprocentowy. W innych badaniach ryzyko to oceniane jest na 10%. Innymi czynnikami predysponującymi do wystąpienia guza jądra są predyspozycje rodzinne, inne wady wrodzone układu moczowego, zaburzenia różnicowania płci (DSD), a także wystąpienie guza jądra przeciwnego (CIS).

Rodzaje guzów:

Guzy jader u dzieci i młodzieży są najczęściej guzami germinalnymi i pochodzą z komórek zarodkowych, powstałych w okresie rozwojowym i nazywanymi pierwotną komórką płciową – gonocyta.
Guzy dzieli się w zależności od tego z jakich struktur powstają.

Wyróżnia się następujące rodzaje guzów zarodkowych (poniżej wymienione zostały od tych występujących najczęściej):
• TERATOMA (potworniaki) – dojrzałe i niedojrzałe - z komponentą zarodkowych komórek złośliwych, mogą być łagodne jak i złośliwe,
• ENDODERMAL SINUS TUMOR /YOLK SAC TUMOR/ guz pęcherzyka żółtkowego, guz zatoki endodermalnej - jest to guz imitujący pozazarodkowe struktury, niestety najczęściej złośliwy,
• GERMINOMA (rozrodczak) - z pochodnych komórek jajowych imitujących podziałowe komórki jajowej,
• CARCINOMA EMBRIONALE (rak zarodkowy) - z komórek imitujących najwcześniejsze struktury zarodka,
• CHORIOCARCINOMA (kosmówczak) - guz odtwarzający trofoblast zarodka,
• GONADOBLASTOMA (w gonadach dysgenetycznych) - guz z komórek jajowych lub komórek sznurów płciowych, najczęściej u pacjentów z DSD z prezentacją chromosomu Y,
• POLIEMBRIOMA (guz przypominający budową zarodek w stadium dwóch pęcherzyków).

Objawy guza jądra:

• powiększenie i zmiana struktury jądra (zalecane tzw. samobadanie – pacjent lub jego rodzic może - a nawet powinien - sam sprawdzać jądro. W razie niepokojących objawów należy szybko skontaktować z lekarzem urologiem),
• wyczuwalna zmiana guzowata,
• powiększone jądro,
• jądro małe, twarde (czyli o tzw. wzmożonej konsystencji),
• ból jądra i okolic moszny - 20% /Walsh 1997,
• ból okolicy lędźwiowej - 11%
• ginekomastia (powiększenie piersi u chłopca) - 7%-10% /Moul 1990

Zdjęcie: Zaawansowany guz jądra po stronie lewej u nastolatka

Co robić?

Jeśli badając lub oglądając dziecko stwierdzicie Państwo niepokojące objawy należy niezwłocznie udać się do lekarza. Wywiad, badanie dziecka, wykonanie USG moszny, oznaczenie markerów nowotworowych i ocena progresji zmiany pozwalają na ustalenie wskazań do leczenia. Bardzo ważny jest czas, liczy się każdy dzień.

Badanie:

Bardzo istotne jest badanie fizykalne jąder wykonane przez lekarza specjalistę urologa. Powinno ono być przeprowadzone bezstresowo, w intymnej atmosferze w dobrze ogrzanym pomieszczeniu.
W trakcie badania lekarz ocenia symetrię jader, ich turgor, obrys, wielkość i zmiany jakie w nich zachodzą. Oceniane są również węzły chłonne. Następnie powinno być wykonane badanie ultrasonograficzne jąder głowicą liniową w obu płaszczyznach. Nowoczesne aparaty USG dają możliwość wykonania badania o nazwie Elastografia (ang elasticity – sprężystość). Jest nowa,  bardzo zaawansowana technika wykorzystywana do oceny twardości, elastyczności i sprężystości  struktury jądra lub innych narządów np. piersi, tarczycy. Metoda ta kreuje obraz na monitorze w kolorze i poprzez ucisk głowicy na narząd określa odkształcenie i powrót struktury narządu. Guzy złośliwe są twardsze i mniej podatne na ucisk. Metoda ta wykorzystywana jest również podczas biopsji.  Interpretacji wyników badania jest trudna i musi jej dokonać lekarz specjalista.
Innym badaniem jest wykonanie tzw. badania przepływowego. Pomaga ono w ocenie ukrwienia, przepływu i unaczynienia miąższu jądra.
W celu ustalenia czy mamy do czynienia z guzem złośliwym jądra wykonuje się także badania z krwi (pobranie krwi jak do morfologii) – tzw. markery nowotoworowe. Są one bardzo pomocne do ustalenia rozpoznania. Wzrost poziomu tych czynników może wskazywać na obecność guza jądra o charakterze złośliwym. Ocenia się następujące markery: 
 
• alfa-fetoproteina (AFP) - podwyższone u 50 -70% chorych na nienasieniaka, (Guzy z zatoki endodermalnej, YST, EST),
• beta-choriongonadotropina (HCG) - podwyższone u 40 - 50% chorych na nienasieniaka, 10% - na nasieniaka (choriocarcinoma i mieszane),
• dehydrogenaza kwasu mlekowego (LDH)(czas przeżycia),
• łożyskowa fosfataza alkaliczna (PLAP)(nienasieniaki),
• fosfataza alkaliczna swoista dla komórek germinalnych (GCAP) (nasieniaki),
• inhibina alfa (nowotwory z komórek stromalnych).

Leczenie operacyjne:

W przypadku guza jądra, należy w jak najszybszym czasie usunąć operacyjnie jądro wraz z guzem. W przypadku guzów łagodnych lub mieszanych (jeśli istnieje możliwość pozostawienia marginesu zdrowej tkanki) stosowane są operacje oszczędzające jądro, tzn. takie, w trakcie których usuwa się chorą część jądra wraz z guzem, a  pozostawia się jedynie zdrową część struktury jądra.

1. Jeśli konieczne jest usunięcie guza wraz z jądrem (w przypadku występowania guza złośliwego), wówczas metodę operacyjną można w skrócie opisać w następujący sposób:
• dostęp/cięcie  przez kanał pachwinowy,
• wczesne zaklemowanie naczyń powrózka,
• wytoczenie jądra przez kanał pachwinowy i ranę – zapobiega rozsiewowi,
• usunięcie jadra i guza w całości,
• posłanie do badania histopatologicznego (ocena rodzaju guza i stopnia zaawansowania).

2. Jeśli natomiast można zastosować zabieg oszczędzający jądro (stosowane w przypadku guzów łagodnych najczęściej torbieli epidermoidalnej i innych) wówczas metodę operacyjną można w skrócie opisać tak:
• Po uwidocznieniu jadra usuwa się jego część wraz z guzem,
• Resztę pozostawia się z marginesem,
• Ocena histopatologiczna śródoperacyjna jest często konieczna celem ustalenia rozległości operacji.

Należy pamiętać, że w przypadku jakichkolwiek podejrzeń wystąpienia objawów guza jądra, należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem specjalistą urologiem dziecięcym (lub urologiem). Czas odgrywa istotną rolę w rokowaniu. Im szybciej zostanie zdiagnozowany problem i zostanie podjęte leczenie, tym większe szanse na wyleczenie.