Wodonercze

Wodonercze wrodzone (łac. Hydronephrosis), wodonercze ze zwężeniem przejścia miedniczkowo-moczowodowego. (skrót ang. PUJO)

Co to jest?

Nerka żeby prawidłowo funkcjonować musi mieć swobodny odpływ moczu. Czasami w okresie rozwojowym lub z powodu choroby nabytej pojawia się przeszkoda w odpływie moczu, najczęściej w miejscu gdzie miedniczka przechodzi w moczowód lub w miejscu wejścia moczowodu do pęcherza moczowego. Taka przeszkoda w odpływie moczu skutkuje wzrostem ciśnienia i poszerza kielichy i miedniczkę nerkową. W konsekwencji dochodzi do stopniowego poszerzenia miedniczki, kielichów nerkowych i uszkodzenia miąższu nerki z jego stopniowym ścieńczeniem. Samo poszerzenie kielichów miedniczki nie ma znaczenia dla pacjenta. To, że jedna „dziurka w nosie” jest szersza nie oznacza choroby. Jednak narastanie poszerzenia i wpływ jego na narząd w tym wypadku na nerkę ma znaczenie chorobowe. Naukowa definicja tego schorzenia brzmi: wodonercze to poszerzenie układu kielichowo miedniczkowego ze ścieńczeniem miąższu nerki. Prenatalnie w wykonanym USG u ciężarnej można wykryć poszerzenie czyli wodonercze u płodu. Ocenia się ponownie taka nerkę u dziecka w 3 dobie po urodzeniu i najczęściej po miesiącu. Choroba jaką jest wodonercze objawia się w różnym wieku i może najpierw być bezobjawowa, a objawy schorzenia mogą pojawić się w późniejszym wieku u noworodka, niemowlęcia, nastolatka czy osoby dorosłej.
Duże napięcie kielichów, ich kulisty kształt, poszerzona napięta miedniczka nerkowa, widoczne przestrzenie płynowe z dużym napięciem świadczą o zaleganiu moczu w nerce pod dużym ciśnieniem i są czynnikiem skłaniającym do ewentualnego zabiegu operacyjnego. Na przekroju poprzecznym takiej nerki pojawia się obraz kulistych kielichów nazywany objawem myszki Miki.

USG – nerka ze znacznego stopnia wodonerczem, poszerzona miedniczka , kuliste napięte kielichy i ścieńczenie miąższu nerki, IV stopien SFU

Diagnostyka

Wodonercze najczęściej nie daje objawów. Stąd też bardzo często jest wykrywane przypadkowo podczas badania USG.  Prenatalnie w wykonywanym USG u ciężarnej można wykryć wodonercze wrodzone. U części pacjentów szczególnie starszych pojawiają się objawy kliniczne tj.: ból okolicy lędźwiowej po stronie chorej nerki, ból pleców, brzucha, nadciśnienie tętnicze, zakażenia dróg moczowych. Należy wówczas zgłosić się do lekarza celem zbadania i wykonania badań zwłaszcza USG układu moczowego, które wykaże czy jest to wodonercze, określi stopień poszerzenia w nerce i jego zaawansowanie . Poszerzenie miedniczki nerkowej w USG w wymiarze poprzecznym AP powyżej 10mm wymaga wnikliwej oceny i kontroli.
Diagnostyka obrazowa i rozpoznanie wodonercza opiera się na wykonaniu USG nerek i dodatkowo scyntygrafii nerek oraz ewentualnie innych badan radiologicznych np. pielografii. Wykonywane są czasami również badania TK z kontrastem, a także rezonans magnetyczny MRI urography. Badania te pozwalają na określeniu stopnia wady, kwalifikacji do operacji, miejsca zwężenia i zaplanowania leczenia.

Co jest przyczyną powstania wodonercza?

Najczęściej jego przyczyną są przeszkody w odpływie natury anatomicznej, czynnościowej, czy też z ucisku z zewnątrz np. spowodowanego dodatkowym naczyniem krwionośnym, biegnącym do bieguna nerki i uciskającym z zewnątrz na moczowód. Naczynia biegunowe, dodatkowe są wariantem anatomicznym i występują od urodzenia. Naczynia te uciskając od zewnątrz mogą wywołać wodonercze u małych dzieci jak i w okresie późniejszym u nastolatków i dorosłych.

Pielografia – wodonercze. Widoczna poszerzona miedniczka nerkowa, kielichy kuliste, napięte, moczowód wąski ze zwężeniem podmiedniczkowym.

Nieleczone wodonercze prowadzi do stopniowego uszkodzenia nerki, bólu, nadciśnienia tętniczego, zakażeń układu moczowego /ZUM/ i może doprowadzić do niewydolności nerek.

Kiedy operować wodonercze?

Samo poszerzenie nie jest istotnym czynnikiem kwalifikującym do operacji. Do oceny stopnia wodonercza i związanych z tym zagrożeń stosowana jest najczęściej klasyfikacja poszerzenia układu kielichowo miedniczkowego wg Society for Fetal Urology (SFU) i jest ona wykorzystywana do ustalenia czy operować pacjenta czy też nie. Opiera się ona na badaniu USG. Dodatkowo wykonujemy scyntygrafie nerek i oceniamy objawy kliniczne takie jak ból, zakażenia moczu, nadciśnienie tętnicze (RR).
Oceniając objawy, stopień poszerzeń i napięcia miedniczek , kielichów w USG, a także ocena funkcji nerek w scyntygrafii (split) decydujemy o potrzebie operacji.

Klasyfikacja SFU:

0 - bez poszerzenia miedniczki, bez poszerzenia kielichów
I - nieznacznie poszerzona miedniczka, bez poszerzenia kielichów
II - wypełniona wewnątrznerkowa miedniczka lub
II - wypełniona, poszerzona zewnątrz nerkowa miedniczka, poszerzone kielichy większe
III - duża miedniczka, poszerzone kielichy większe i mniejsze,  warstwa miąższu prawidłowa
IV - duża poszerzona miedniczka miedniczka, duże kielichy większe i mniejsze; zwężona warstwa miąższowa nerek

Leczenie

Celem operacji jest przywrócenie spływu z nerki poprzez moczowód do pęcherza moczowego, udrożnienie odpływu. Usuwa się operacyjnie odcinek zwężony i zespala, zeszywa moczowód z miedniczka nerkową w miejscu z prawidłowym światłem przepuszczającym mocz. Najczęściej stosowaną techniką w leczeniu zwężenia miedniczkowo-moczowodowego jest plastyka techniką Anderson Hynes polegająca na  wytworzeniu szerokiego lejka do swobodnego spływu moczu.

Operacja wodonercza z przeszkodą górną – wycięcie miejsca zwężenia i następnie zespolenie pomiędzy miedniczka i moczowodem z zeszyciem tych struktur szwami chirurgicznymi technika Anderson Hynes

Operacje wykonuje się technika klasyczną z małego cięcia, lub laparoskopową u dzieci starszych powyżej 2 roku życia  (waga powyżej 15kg). Przed zabiegiem wykonujemy cystoskopię i zaglądamy do cewki i pęcherza moczowego, a także czasami sprawdzamy moczowód sondując i wykonując zdjęcia rentgenowskie – pielografia wstępująca (patrz zdjęcia powyżej). Sama operacja trwa od 70-140 minut. Po operacji pozostawiamy dren pielostomijny na zewnątrz lub wewnętrzny dren podwójnie zagięty (J catheter , podwójne świńskie ogonki). Dren pielostomijny zamykamy i następnie usuwamy po 2 tygodniach. Dren wewnętrzny wymaga ponownego znieczulenia ogólnego i usunięcia przez cewkę moczową. Po operacji wypisujemy do domu najczęściej w 2-3 dobie pooperacyjnej i ustalamy termin do usunięcia drenu. Po operacji dzieci szybko wracają do formy. Rany szyte są plastycznie i po jakimś czasie praktycznie niewidoczne. Kontrole po 2-3 miesiącach w Poradni maja na celu ocene stanu nerki i gojenia. Poprawienie spływu z nerki zabezpiecza na przyszłość działanie nerki. Poszerzenia miedniczki z reguły utrzymują się przez dłuższy czas, ale nie stanowią najczęściej problemu.

Operacja wodonercza techniką laparoskopową

Operacje wodonercza niezależnie od zastosowanej metody mają na celu przywrócenie spływu z nerki. Po operacji najczęściej pozostaje dren pielostomijny lub J catheter celem zabezpieczenia miejsca zespolenia. Jest duża szansa poprawienia funkcji nerki po takich operacjach i zapewnienia dziecku prawidłowego rozwoju i zdrowia w życiu dorosłym.